心律失常性心肌病：流行病学特征及发病机制

作者：杨娇

单位：首都医科大学附属北京安贞医院

心律失常性心肌病（AIC）是一种由房性或者室性心律失常导致的潜在的、可逆的左室功能减低。致病性的心律失常可以导致心肌细胞内及细胞间质发生改变已经得到证实，但是病理生理学发病机制还不清楚。早期识别心律失常性心肌病并且进行药物或者射频消融治疗可以使患者症状得到改善以及心室功能的恢复。虽然致病性心律失常经过数月甚至数年才诱发心肌病，但是心律失常复发可以短时间内导致心功能减低，最终导致心衰，说明致病性心律失常导致细胞微细结构的改变。那些报道射血分数正常的心律失常患者猝死病例的研究者对心律失常性心肌病是可逆的产生怀疑。心律失常性心肌病还有许多方面,包括具体病理生理机制、诱发因素、防止超微结构的变化的最佳治疗策略以及长期存在的风险导致突然死亡等方面还需要进一步的研究。

AIC定义

心律失常性心肌病（AIC）是由房性或者室性心动过速或者心室异位起搏导致左室功能减低，最终引起心力衰竭。本病的主要特点是在心率失常控制后左室功能能够部分或者完全恢复。心律失常性心肌病分为两种类型，为心律失常诱发的心肌病及心律失常介导的心肌病。前者指心律失常是导致心肌病的唯一原因，后者指患者本身存在心脏病变，心律失常加速心脏功能减低或者加重心衰。

流行病学特征

心律失常性心肌病的发病率现在还不是很清楚。通常临床医生岁心率失常性心肌病认识不足。10%~50%房颤患者出现心衰，许多存在心肌病和房颤患者的临床症状加重及心室功能进一步恶化仅仅是由于心心室率控制的不好。有研究指出，房性心动过速患者中AIC的发病率是8.3%~10%，而在儿童房性心律失常中有28%出现AIC。在频发室早或者在心电图检查是发现的室性心律失常患者中9%~34%存在AIC。

病理生理学、发病机制及诱因

动物实验已经证实慢性快速性心律失常可以导致心衰。

左室重构及心衰：在快速心律失常发生的早期（3到7天），左室扩大、左室射血分数减低。此时心输出量及体循环灌注正常。到快速心律失常发病第二周，左室扩大、左室射血分数继续减低、中心静脉压升高、肺动脉毛细血管楔压升高及全身血管阻力增高。

神经内分泌系统激活：动物实验证明快速起搏导致神经激素的合成及释放发生改变。早期学血浆心房利钠肽及BNP升高，伴随左室扩张。另外一个特征是交感神经通路的激活, 去甲肾上腺素浓度增高。心动过速可以激活RAS系统，同时其他生物活性物质（内皮素、炎性细胞因子及肿瘤坏死因子α）释放增加。

心细胞信号转导及活性：心律失常性心肌病患者心肌细胞钙离子处理能力的改变导致兴奋-收缩偶联过程发生改变，最终导致心肌细胞收缩功能改变。

细胞外基质的重构：细胞外基质正常胶原纤维含量减少及分布异常，导致细胞支撑结构改变及排列异常。有研究表明细胞外基质中金属蛋白酶异常可以导致细胞外基质发生改变。