川崎病患者冠状动脉血流显像评估

作者：李静雅，张晓琳，杨娅

单位：首都医科大学附属北京安贞医院，首都医科大学附属北京儿童医院

川崎病（Kawasaki disease，KD）于1976年由日本川崎富作首先报告。是以一种全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。80%至85%在5岁内起病，男孩多见。约15%至20%未经治疗的患儿可发生冠状动脉损害。本病的主要病理变化是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。血管炎病变可分为四期：第一期，弥漫性心肌炎，微血管、小动静脉、大中型动静脉内膜炎、外膜炎和血管周围炎；第二期，中型动脉炎，易形成冠状动脉瘤和冠状动脉血栓，继发冠状动脉狭窄或梗阻后可导致心肌梗死；第三期，小血管及微血管炎消退，中型动脉肉芽肿形成；第四期，血管急性炎症消失，中型动脉管壁瘢痕化，内膜增厚、钙化。KD冠状动脉瘤形成后，较多患者可在起病后的1-2年间逐渐恢复，也有部分患者从冠状动脉损害发展为冠状动脉的狭窄性病变，表现为心肌梗死，这往往发生在KD的亚急性期和恢复期。

冠状动脉血流显像可以对冠状动脉狭窄情况进行评价，在成年人冠心病患者中的应用价值是肯定的，对于冠状动脉狭窄或PCI术后再狭窄情况均可作出评价。其中的冠状动脉血流速度储备（coronary flow velocity reservation，CVR）是无创性超声评价冠脉血流储备（coronary flow reservation，CFR）的主要指标，即冠脉最大充盈时冠脉峰值流速与静息时冠脉峰值流速的比值。当药物诱发冠脉充血，流量增加时，血流灌注增加是因血管阻力下降所致，而血管横截面积相对恒定，因此计算冠脉血流速度储备可间接反映的冠脉流量储备。因左冠状动脉前降支室间隔段的血流方向与探头声束平行，易获得最佳血流信号，故被选定为冠脉储备的评价部位。通过测定静息状态下及注射腺苷后左冠状动脉前降支平均峰值流速的增加来判断冠脉储备情况。有研究表明，用CVR评价川崎病患儿的血流储备，显著低于正常儿童，提示川崎病患儿存在冠脉循环功能损伤。

对于KD患者，冠状动脉狭窄性病变较正常冠状动脉或冠状动脉瘤CFVR测值显著减低，CFVR小于2.0-2.2往往提示明确存在狭窄。并将CFVR测值与SPECT和血管内多普勒检查测值相比较，相关性好。对狭窄检出的敏感性和特异性较高。同样地，对于KD冠状动脉狭窄介入及手术治疗的疗效评价，CFVR也具有肯定的应用价值。

KD患者冠状动脉的自然转归包括冠状动脉正常、冠状动脉损害（扩张、瘤样扩张）和冠状动脉病变（狭窄、闭塞）。有研究指出在冠状动脉瘤形成后，单纯的冠状动脉瘤体可导致从冠状动脉近端至远端流速的降低，这不会引起心肌缺血，但如果瘤体呈串珠样排列或有轻微的狭窄，则有可能触发缺血的发生。而对于KD冠状动脉正常的患者CFR也较正常对照组降低，这与PET检查的结果是一致的。不仅如此，血管扩张后KD组与正常对照组的PET心肌血流成像也存在差异。提示KD导致的血管内皮损伤，引起了微循环障碍，这可能是出现以上改变的主要原因。

以往的研究较多集中在KD恢复期对狭窄冠状动脉的评价，部分超声心动图及PET的研究关注了恢复期冠状动脉正常患者CFR的下降及微循环功能。KD在急性发病时冠状动脉血流储备及微循环情况尚未见诸报端，如何使冠状动脉血流显像技术更广泛地应用于KD的诊断中将是研究者下一步的研究方向。