第4章 心肌病

原发性（特发性）心肌病意味没有冠状动脉和瓣膜异常，没有高血压和心内外分流；但有心脏扩大、心内膜增厚、附壁血栓、心肌纤维化或其它损伤。对已知原因的或与其它已知疾病有关联的心肌病称为继发性心肌病。

【心肌病的传统分类】

原发性（特发性）心肌病：没有冠状动脉和瓣膜异常，没有高血压和心内外分流；但有心脏扩大、心内膜增厚、附壁血栓、心肌纤维化或其它损伤。

继发性心肌病：对已知原因的或与其它已知疾病有关联的心肌病称为继发性心肌病。

【美国心脏病学会心肌病分类】

美国心脏病学会在2006年推出了最新的心肌病定义和分类方法。新的心肌病定义是：心肌病是各种原因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常常表现为心室不适当的增厚和扩张。根据疾病累计器官的不同分为原发性心肌病和继发性心肌病。

（1）    原发性心肌病：

1)   遗传性

a.   肥厚型心肌病

b.   致心律失常性右心室心肌病

c.   心肌致密化不全

2)   混合性

a.   扩张型心肌病

b.   限制型心肌病

3)   获得性：炎症性心肌病，围产期心肌病，酒精性心肌病。

（2）    继发性心肌病包括浸润、免疫、内分泌、代谢性疾病、炎症等。

【中华医学会心肌病分类】

2007年中华医学会心血管病学分会在《心肌病诊断与治疗建议》中，建议从临床实用出发，注意到国外分类动向和致病基因研究的现状，将原发性心肌病分类和命名。

（1）  原发性心肌病：扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病五类。

（2）  病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性。

（3）  左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。

有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改变，如遗传背景明显的WPW综合征，长、短QT综合征Brugada综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。