第二节 川畸病

【疾病简介】

川崎病(Kawasaki disease,KD)于1976年由日本川崎富作首先报告。

是以一种全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。

80%至85%在5岁内起病,男孩多见。

约15%至20%未经治疗的患儿可发生冠状动脉损害。

【病因】

川崎病病因尚未明确,流行病学资料提示立克次体,EB病毒、逆转录病毒,链球菌、葡萄球菌,支原体感染为其病因,但均未证实。

【病理解剖】

本病的主要病理变化是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。本病血管炎病变可分为四期:

  1. 第一期:弥漫性心肌炎,微血管、小动静脉、大中型动静脉内膜炎、外膜炎和血管周围炎。
  2. 第二期:中型动脉炎,易形成冠状动脉瘤和冠状动脉血栓,并可导致心肌梗死。
  3. 第三期:小血管及微血管炎消退,中型动脉肉芽肿形成。
  4. 第四期:血管急性炎症消失,中型动脉管壁瘢痕化,内膜增厚、钙化。

【血流动力学改变】

急性发热期,如心尖部出现收缩期杂音,心音低钝,心律不齐和心脏扩大,提示冠状动脉炎,冠状动脉扩张。

亚急性期与恢复期可因冠状动脉瘤发生心肌梗死。

冠状动脉瘤多于1-2年内消退;部分患者可发展为狭窄性病变,心肌梗死危险性很高。

未出现冠状动脉扩张者也会残留血管内膜增厚等后遗损害。

【临床表现】

持续性发热,高热为主,淋巴结肿大。

典型表现:发热早期淋巴结肿大,特别是颈部淋巴结多以单侧为主,表面不红,无化脓;双眼结膜充血,口唇潮红,皲裂,出血,口腔黏膜发炎;手足红肿变硬和掌跖红斑,病程一天左右具有特征性指端膜状脱皮,多形性皮疹常在第1周出现。

不典型KD并发冠状动脉损害比典型病例发生率高。

心脏受累是本病的最重要表现:于疾病1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。

发生冠状动脉瘤或狭窄者可无典型临床表现,少数可有心肌梗死的症状。冠状动脉损害多发生于病程的2-4周,也可于疾病恢复期。

【超声心动图表现】

主要表现为冠状动脉病变(图11-2-1)。

  1. 冠状动脉扩张:内径增宽。依据年龄评估冠状动脉内径正常值:3岁以内小于2.5mm,3-9岁小于3mm,9-14岁小于3.5mm。
  2. 冠状动脉瘤:冠状动脉相应部位出现球状、囊状、梭形扩张,或呈串珠样改变,冠状动脉与主动脉内径的比值大于0.3。
  3. 冠状动脉可以正常,无扩张。

并发症

  1. 冠状动脉内血栓形成:表现为冠状动脉内出现异常回声,血栓可使冠状动脉管腔变窄,阻塞冠状动脉血流(图11-2-2)。
  2. 心肌梗死:冠状动脉管腔变窄或瘤内血栓脱落导致远端冠状动脉栓塞,所引发的心肌梗死。

其他表现:心肌炎、心包炎、二尖瓣关闭不全、心力衰竭等。

图11-2-1. 左冠状动脉增宽(LCA为左冠状动脉)

图11-2-2. 冠状动脉瘤并血栓形成:瘤样扩张的左冠状动脉及冠脉内血栓形成(LCA左冠状动脉,TH血栓)

【诊断要点】

临床诊断:川崎病主要依据临床症状及体征诊断,不明原因发热5天以上,抗生素治疗无效,同时具有以下5条中的4条者即可诊断:

  1. 双侧球结膜弥漫性充血;
  2. 口唇潮红、皲裂、口咽黏膜充血、杨梅舌;
  3. 手足指趾红肿或膜状脱皮;
  4. 多形性红斑;
  5. 颈部淋巴结非化脓性肿大。

超声主要表现

  1. 冠状动脉扩张
  2. 冠状动脉瘤

【鉴别诊断】

先天性冠状动脉瘤:该病与川崎病的超声表现相似,二者的鉴别关键在于病史及有无川崎病的症状和体征。

冠状动脉瘘:该病超声表现为冠状动脉全程扩张,于冠状动脉瘘口处也可有冠状动脉瘤形成。冠状动脉瘘向大动脉和心腔为鉴别要点。

【注意事项】

按冠状动脉的走行方向采用一些显示冠状动脉的特殊切面,有利于显示冠状动脉全程,尤其于冠状动脉远端形成的冠状动脉瘤特殊切面扫查可避免漏诊。

【知识要点】

川崎病主要依据临床症状及体征诊断,超声心动图可以观察到冠状动脉改变。

川崎病超声心动图表现包括扩张或形成冠状动脉瘤。

依据年龄评估冠状动脉内径正常值:3岁以内小于2.5mm,3-9岁小于3mm,9-14岁小于3.5mm。冠状动脉与主动脉内径的比值大于0.3者可诊断冠状动脉瘤。

【指南解读】

2010年的川崎病指南提出超声心动图对于诊断川崎病最为简便无创的方法,在评价冠状动脉的扩张、冠状动脉瘤、瘤内血栓形成方面都有明确的诊断价值。

但对于冠状动脉狭窄诊断较为困难。也有研究者报道应用彩色多普勒对冠状动脉血流进行探查可以诊断冠状动脉狭窄。

三维超声心动图也可应用探查右冠状动脉及回旋支。

【新技术应用】

负荷试验对于判断有无冠状动脉狭窄有诊断价值。在那些成人冠状动脉瘤经胸无法探查的患者中行经食管超声心动图检查可能对诊断提供帮助。

【参考文献】

[1] 王新房. 超声心动图学第四版. 人民卫生出版社, 515-519.

[2] 朱宗涵,申昆玲. 小儿内科学. 人民卫生出版社, 449-457.

[3]JCS Joint Working Group. Guidelines for Diagnosis and Management of Cardiovascular Sequelae in Kawasaki Disease. Circulation J, 2010;74:1989–2020.